Врожденный синдром удлиненного интервала QT

Врожденный синдром удлиненного интервала QT (long QT syndrome - LQTS) представляет собой нарушение реполяризации миокарда желудочков, характеризующееся удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), которое может привести к симптомным желудочковым нарушениям ритма cердца и повышенному риску внезапной сердечной смерти (ВСС). Синдром LQT сопряжен с повышенным риском манифестации характерной жизнеугрожающей сердечной аритмии, известной как torsades de pointes, или «пируэт». LQTS может быть врожденным или приобретенным. Цель - изучить обстоятельства диагностики врожденного синдрома LQT у детей Воронежской области, проанализировать возраст манифестации, клинические проявления, параметры ЭКГ и подтипы синдрома у детей.

В исследование были включены 13 детей с врожденным удлиненным интервалом QT. Пациенты были разделены на 2 группы: 1-я - симптомные, 2-я - бессимптомные. Представлены результаты ретроспективного анализа обстоятельств выявления, семейный анамнез, клиническая картина, результаты ЭКГ, эхокардиографии (ЭхоКГ) и холтеровского мониторирования (ХМ), показатели выживаемости детей с LQTS по данным историй болезней и амбулаторных карт Воронежской областной детской клинической больницы № 1 (ВОДКБ № 1).

Всем детям 1-й группы проводилось лечение бета-адреноблокаторами. Двум детям с диагнозом синдром Джервелла-Ланге-Нильсона (JLNS) и с 1 молекулярно-генетическим вариантом LQTS Романо-Уорда (RW) были имплантированы кардиовертеры-дефибрилляторы. За период наблюдения с 2013 по 2020 г. ни один ребенок не погиб.

Врожденный синдром LQT у детей - редкое наследственное заболевание, сопряженное с высоким риском ВСС. Очевидна необходимость тщательного анализа амбулаторных ЭКГ с соблюдением методики определения интервала QT.

Кондрыкинский Е.Л., Закиров М.М., Кондратьева И.В., Кулакова Е.Н., Ковалев С.А., Хомарова Е.В., Жидков М.Л., Лесовая Е.Е., Лесовой В.В. Врожденный синдром удлиненного интервала QT. Клиническая картина, молекулярно-генетические варианты у симптомных детей. Креативная кардиология. 2021;2: 207-225. DOI: 10.24022/1997-3187-202115-2-207-225

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.