Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у детей с синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена

В статье авторами представлен клинический случай девочек 12 и 9 лет с синдромом удлиненного интервала Q-T. На основании данных анамнеза, а именно внезапной смерти родственника в возрасте 40 лет, внезапной смерти младшего брата в возрасте 7 лет, близкородственного брака родителей, данных лабораторных и инструментальных обследований (удлинение интервала Q-T по данным электрокардиографии у обеих девочек), объективного обследования, а также врожденной нейросенсорной глухоты у обеих девочек, был определен редкий наследственный синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Обе девочки принимали анаприлин, при этом у старшей пациентки на фоне терапии отмечались приступы синкопе, связанные с физическими и эмоциональными нагрузками.

На основании клинических рекомендаций, а также данных крупных исследований было принято решение об имплантации обеим девочкам кардиовертера-дефибриллятора. Послеоперационный период прошел без осложнений, пациентки выписаны под наблюдение детского кардиолога с рекомендациями: прием анаприлина 6,5 мг 4 раза в день, препаратов магния по 1 таблетке 3 раза в день пожизненно. Пациентки динамически наблюдались в течение года. У старшей сестры, 12 лет, через 4 и 9 мес после операции зафиксировано срабатывание кардиовертера-дефибриллятора по поводу желудочковой тахикардии.

В заключении авторы приводят актуальные данные по эпидемиологии, этиологии, патогенезу заболевания, на основе клинических рекомендаций и крупных литературных анализов.

Марченко А.В., Шехмаметьев Р.М., Вронский А.С., Корягина Н.А., Мялюк П.А., Некрасова А.Н. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора с установкой электродов в эпикардиальную позицию у детей с редким синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена. Креативная кардиология. 2020;1:82-92. DOI: 10.24022/1997-3187-2020-141-82-92

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.