Клиническое наблюдение редкого фенотипа синдрома Бругада

Синдром Бругада - это наследственное нарушение сердечного ритма, характеризующееся подъемом сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, блокадой правой ножки пучка Гиса, инверсией зубца Т при отсутствии явных структурных заболеваний сердца. Данное заболевание служит причиной внезапной сердечной смерти в 2% случаев ежегодно. Синдром Бругада является генетически гетерогенной каналопатией и связан с мутациями в генах, кодирующих субъединицы натриевых, калиевых и кальциевых каналов сердца и связанных с ними белков.

Авторами представлен клинический случай 34-летней пациентки с синдромом Бругада, у которой обнаружена комбинация мутаций в генах KCNJ8, HCN4, CASQ2. Диагноз был подтвержден пробой с новокаинамидом и эндокардиальным ЭФИ, когда при программируемой стимуляции желудочков спровоцирован устойчивый пароксизм полиморфной ЖТ и характерный паттерн Бругада с подъемом сегмента ST.

Особенностью данного клинического случая было наличие у пациентки АВ-реципрокной тахикардии, выявленной при эндокардиальном ЭФИ. В связи с этим ей была выполнена абляция медленных путей АВ-узла с целью минимизации возможных необоснованных срабатываний ИКД на АВ-реципрокную тахикардию. Ввиду высокого риска рецидивирования жизнеугрожающих аритмических событий было принято решение об имплантации пациентке КД.

Комиссарова С.М., Барсукевич В.Ч., Ринейская Н.М., Чакова Н.Н., Ниязова С.С., Долматович Т.В., Засим Е.В. Клиническое наблюдение редкого фенотипа синдрома Бругада. Кардиология в Беларуси. 2020;3:419-431. DOI: 10.34883/PI.2020.12.3.010

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.